انجمن تالاسمي ايران
تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني مي گويند . تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث مي رسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال 1925 آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد ( ماژور ) و خفيف ( مينور ) ظاهر مي شود . اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور ( Major ) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور ( Minor ) ظاهر مي شود . تالاسمي براي كساني كه نوع (( مينور )) را داشته باشند مشكل ايجاد نمي كند و آنها هم مثل افراد سالم مي توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند . اما بر عكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور مي رساند .
تالاسمي چگونه منتقل مي شود ؟
اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف ( مينور ) تالاسمي باشند ، هر يك از فرزندان آنها 25 %احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور ( كم خوني شديد ) را داشته و 50 % احتمال تالاسمي مينور و 25 % ممکن است سالم باشند .
علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي كند :
از آنجا كه در نوع ماژور تالاسمي ( كم خوني شديد ) ، هموگلوبين خون غير طبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي كند ، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او مي شود . بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون ، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين ( گلبولهاي قرمز ) و آزاد شدن آهن مي شود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافت هاي عمده بدن چون : قلب ، كبد ، طحال و … رسوب مي كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي توان از تجمع آهن جلوگيري كرد . مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن ، خود موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانواده ها مي شود . پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري ، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت ، هيچ جاي فرار نيست . (( تالاسمي )) ماه ها و سال ها تا زماني كه فرزندتان زنده است در خانه شما هست و شما نبايد فرزندتان را سرزنش كنيد زيرا اين شما بوديد كه آن را در خود داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد و اگر الان تالاسمي در خانه شما هست مواظب باشيد كه ديگر فرزندي به دنيا نياوريد زيرا اين بيماري همراه او به دنيا خواهد آمد و اگر هم هنوز با مشكل تالاسمي روبرو نيستيد مراقب باشيد كه هرگز دچار آن نشويد . براي پيشگيري ، دو كار بايد انجام دهيد :
1- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 ) .
2-انجام آزمايش روي جنين در هفته هاي اول حاملگي در دوران بارداري .
يك بار به روش پيشگيري توجه كنيد . با يك آزمايش ساده مي توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن بر خورد خواهيد نمود را بگيريد .
تالاسمي در ايران :
تالاسمي در ايران نيز حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه مي شوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي كند و بعد از مدتي مادران مي بينند كه كودك آنها زرد و ضعيف و نا آرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي برند بعد از آزمايش ، دكتر به مادر خانواده مي گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است ، آنگاه است كه تالاسمي خود را معرفي مي كند و هر وقت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد به فكر چاره باشيد . اگر دير بجنبيد تالاسمي بلايي بر سر كودك شما مي آورد كه تا سال ها متالم باشيد . در صفحات بعد بيشتر توضيح داده مي شود كه چه كار بايد بكنيد تا فرزند دلبندتان همراه با اين بيماري ، زندگي طولاني تر و بهتري داشته باشد .
كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند :
گروه اول مبتلا ياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي باشند .
گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده مي شود و خون تزريق مي نمايند اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي كنند .
گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي شود ، تزريق مناسب خون همراه با روش هاي جانبي را به موقع دريافت مي دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت .
گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته اند ، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي باشد ، اميد است با اتكا به خداوند تبارك و تعالي در آينده اي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي ، تالاسمي هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته ريشه كن شود .
كنترل و درمان بيماري :
تالاسمي با اين هدف همراه كودكتان به دنيا مي آيد كه خيلي زود هم با او از دنيا برود . اما با كنترل آن مي توان سال هاي سال زندگي كرد . مهمترين راه درمان تالاسمي ، تزريق مداوم خون است . اگر بعد از آزمايش هموگلوبين ، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از 10 است ، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد . هر چه ديرتر مراجعه كنيد ، بدن مجبور است از خوني كه استخوان ها مي سازند تغذيه كند و خون سازي استخوان ها باعث رشد نا هنجار استخوان هاي سر و صورت مي شود و در آن هنگام تالاسمي ، قيافه وحشتناك خود را نشان مي دهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي كند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد . اين تازه يا قسمتي از كارهايي است كه شما انجام داده ايد ، اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است . آهن ، بافت هاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن ، شما بعد از آزمايش آهن خون ( فريتين ) كودكتان ، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد ، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نمي توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد .
پمپ دسفرال :
دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت 8 الي 12 ساعت آمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق مي كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع مي شود . همان طور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب مي شود و مرگ آنان را تسريع مي كند .
طحال برداري :
تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير مي گذارد . گلبول هاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( 120 روز عمر طبيعي گلبول قرمز مي باشد ) از بين مي روند . گورستان و محل تخريب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پر كاري طحال ، نياز به خون بالا مي رود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين مي افتد در آن صورت تصميم مي گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود ، ولي سن ايده آل بالاي 5 سال است زيرا در سنين پايين تر خطر بيماري هاي عفوني مهلك وجود دارد . بنابراين حتي در سنين بالاتر از 5 سال كه طحال برداري انجام مي گيرد ، واكسيناسيون عليه برخي بيماري ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد . اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود ، بيماران مي توانند مثل هر انسان ديگري سال ها زندگي كنند . امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند . شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . پدران و مادران نيز بايد معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارسايي هاي بيشتر جلوگيري شود . بايد با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد . در صورت طحال برداري مصرف قرص پني سيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است . لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب ، كليه ، چشم ، گوش ، غدد و … مورد معاينه قرار گيرد .
مشكلات يك بيمار تالاسمي :
1- ضعف جسمي و رشد كم .
2- مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن .
3- تزريق مداوم دسفرال ( DESFERAL ) و صرف هزينه بالا .
4- تغيير شكل و رشد نا هنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني .
5- نگراني حقيقي از آينده بيمار اين شمه اي از ده ها مشكل بيمار تالاسمي است .
انجمن تالاسمي ايران در پرتو الطاف الهي و با اطمينان به ادامه همكاري همه جانبه شما عزيزان و مساعدت هاي مجدانه مسؤولين كشور و پزشكان و محققان و دانشمندان دلسوز و همت و تلاش دردمندان و درد آشنايان ، بر آنان است تا با اهداف مشروح زير ، جامه عمل بپوشاند :
1- شناسايي و زير پوشش قرار دادن افراد تالاسميك در سطح كشور و جمع آوري آمار و اطلاعات مربوط به اين افراد و ارائه به سازمان هاي ذيربط .
2- بسط و گسترش و انتشار فرهنگ پيشگيري از تولد كودك تالاسميك .
3- آموزش روش درمان يا پيشگيري از عوارض ناهنجار تالاسمي .
4- ايجاد امكانات مادي و معنوي جهت گسترش برنامه هاي تحقيقاتي و پژوهش هاي علمي از طريق همياري استادان و دانشجويان علوم پزشكي و داروسازي در راه رسيدن به روش هاي درماني جديد و تامين وسايل پيشرفته در اين زمينه .
انجمن تالاسمي ايران براي رسيدن به اين اهداف ، كليه فعاليت هاي خود را در قالب سه كميته انجام مي دهد :
1- كميته علمي و فرهنگي . 2- كميته روابط عمومي و بين الملل . 3- كميته مددكاري – اشتغال و جلب مشاركت هاي عمومي .
انجمن تالاسمي ايران
Iranian Thalassaemia Society
حساب جاري 6/5151 ، بانك ملت شعبه وليعصر (عج ) ، نبش طوس و شماره حساب 505 بانك صادرات شعبه مركزي ، كد 3046 آماده دريافت كمك هاي نقدي شما عزيزان و هموطنان مي باشد . صندوق پستي 6156- 15875 آماده پاسخگويي به سؤال هاي شماست .
آدرس : خيابان وليعصر ، خيابان سيد جمال الدين اسد آبادي ، تقاطع فتحي شقاقي ، پلاك 92 ، طبقه 2
تلفن : 8553536 – 8715351
عضو شوید
عضویت سریع
آمار
وب سایت:
آمار مطالب
آمار بازدید
